Hipermobilidade, Síndrome de Ehlers-Danlos e Dor | Quem Somos

Entenda Hipermobilidade, Transtornos do Espectro Hipermobilidade e Síndromes de Ehlers-Danlos.



A HIPERMOBILIDADE ARTICULAR (HA) representa a extremidade do espectro “normal” da amplitude de movimento articular, podendo ainda representar uma característica de doença hereditária do tecido conjuntivo, com influência multifatorial. Varia com a idade, sexo e etnia, tem maior frequência em mulheres, crianças e asiáticos, ocorre de 2-57% em diferentes populações, que poderá se manifestar com consequências de ordem física, orgânica e emocional, desde as mais simples até as mais complexas, tais como as deficiências. No entanto, a característica de HA é NEGLIGENCIADA e considerada pela maioria como inofensiva. Essas pessoas nascem Hipermóveis, dessa forma a Hipermobilidade está em seus genes, vinculados à produção do colágeno ou proteína similar que dá sustentação à maioria dos tecidos do corpo, tais como, tendões, músculos, ligamentos, fáscias, vasos, pele, ossos, órgãos, etc e, ocorre em famílias. Manifesta-se com fraqueza nesses tecidos, que os tornam menos robustos e menos capazes de enfrentar as tensões físicas da vida diária, com prejuízos nas atividades ocupacionais, recreativas e esportivas.

A hipermobilidade articular ocorre em muitos indivíduos em apenas algumas articulações. Não tem, necessariamente, que afetar todas as articulações. Mesmo a hipermobilidade em uma única articulação poderá causar dor e/ou instabilidade nesta região com graves consequências.

Pessoas hipermóveis tem maior prevalência de FADIGA (cansaço incapacitante), de DOR (predominantemente, nos membros e na coluna vertebral), de INSÔNIA, sensação de DESMAIO, manifestações ALÉRGICAS e GASTROINTESTINAIS.

A maioria necessita de assistência multiprofissional especializada desde a infância, principalmente, em função dos desarranjos da mecânica corporal, que levam a danos precoces, para a coluna vertebral e membros, condições que potencializam as manifestações associadas. Porém, a maioria poderá ser evitada e tratada pela ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA ESPECIALIZADA, prefencialmente, precoce.

Esses pacientes precisam ser ouvidos durante a consulta e submetidos à ampla avaliação físico-funcional, condição que fornecerá substrato para o diagnóstico e para o tratamento das consequências de seus tecidos frágeis, sendo fundamental a PREVENÇÃO e a INVESTIGAÇÃO NA FAMÍLIA.

Há que se considerar o Espectro de Hipermobilidade Articular, com relação a distribuição de escores, base dos critérios para o diagnóstico da “Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel - SEDh”, que são parte do grupo de doenças do tecido conjuntivo, com grande heterogeneidade clínica e genética, denominado Síndromes de Ehlers-Danlos (SEDs).

Há 13 subtipos de SEDs, os quais tem vasta heterogeneidade genética e variabilidade fenotípica, com sobreposição entre muitos destes subtipos, os quais são dependes de confirmação molecular, exceto para o subtipo Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermóvel (SEDh), o único sem causa confirmada. Portanto, para a SEDh, o diagnóstico é clínico, a base genética é desconhecida e não há teste genético para esse subtipo.

Porém, releva-se o exame morfo-funcional, cinesiofuncional adequado à faixa etária, avaliação clínica, história pessoal e familiar, bem como, a avaliação detalhada de seus critérios ao longo dos ciclos da vida.

A SEDh é multisistêmica, com variabilidades clínicas que afetam a pele, ligamentos, articulações, vasos sanguíneos e órgãos internos. Representa 80-90% dos casos de SEDs, sendo o distúrbio hereditário sistêmico do tecido conjuntivo mais comum em humanos.

Excluídas outras doenças do tecido conjuntivo e não preenchendo os critérios diagnósticos para a “Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel”, essas pessoas recebem o diagnóstico de “Transtornos do Espectro Hipermobilidade” (TEHs), que são propostos para indivíduos com Hipermobilidade Articular (HA) sintomática, com domínios fenotípicos que não satisfazem critérios para as SEDh.

A literatura científica especializada reconhece que a ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA ADEQUADA É FUNDAMENTAL para pessoas com hipermobilidade e manifestações associadas, uma vez que essas manifestações, em sua maioria, passam pelas consequências dos danos ao aparelho locomotor, que poderão refletir no funcionamento de determinados órgãos (Ex: funcionamento gastrointestinal).

O aparelho locomotor funciona num sistema de cadeias musculares dependentes, ou seja, a alteração estrutural e/ou funcional de uma região (Ex: cirurgia do pé, do quadril, joelho, etc..) poderá implicar em novos desarranjos da mecânica corporal, gerando um ciclo de complicações e com piora da qualidade de vida no futuro.

Ressalta-se, ainda, a relevância da gestão na assistência geral do paciente e da família, com encaminhamentos multiprofissionais seguros.

Considerando que, o fato da afecção de base perdurar por toda vida, chama-se à atenção para o USO DE MEDICAMENTOS e de INTERVENÇÕES CIRÚRGICAS de forma isolada do contexto da doença, gerando um ciclo de complicações. Ressalta-se também, que intervenções cirúrgicas de determinados órgãos poderão estar mais expostos à sangramento e à deiscência de sutura.

Profa Dra Neuseli Lamari
Prof Ms Mateus Lamari